Il polmone sclerodermico
Il polmone è colpito con grande frequenza anche quando i sintomi descritti dal paziente siano modesti. Il cuore è invece colpito dalla malattia più raramente.
Quale è l’interessamento del polmone? (Polmone sclerodermico)
Sono note due forme principali di interessamento del polmone:
- La fibrosi polmonare nella quale la struttura spugnosa del polmone diviene dura e poco comprimibile come una spugna ingottata: questa condizione si svela con una TAC eseguita con la tecnica ad alta risoluzione.
- La ipertensione polmonare – più grave – in cui i vasi che scorrono nella spugna polmonare si cominciano a restringere come quelli della cute e di altri organi, gli scambi respiratori divengono difficoltosi e alla fine il cuore per mantenere una adeguata pressione all’interno delle rete arteriosa del polmone fa aumentare la pressione; alla fine il muscolo cardiaco si affatica e si scompensa. L’individuo all’aumento della pressione arteriosa polmonare avverte una sensazione di affanno, accompagnata da tosse appena si affatica , mentre si riduce progressivamente la distanza che il paziente può coprire a piedi. Il cateterismo cardiaco (gold standard della sua misurazione) o meno attendibilmente una valutazione ecocardiografica della pressione arteriosa polmonare, metterà in evidenza la presenza di valori alterati
Oltre la TAC e il cateterismo o valutazione ecocardiografica queste due condizioni patologiche – cioè la fibrosi polmonare e l’ipertensione arteriosa polmonare – necessitano anche della seguenti valutazioni:
- Prove di funzionalità respiratoria con diffusione alveolo-capillare di Co, che permettono di valutare quanto il polmone sia in grado di lavorare (DLCO).
- Scintigrafia polmonare, che può definire la presenza o l’assenza di infiammazione polmonare.
- Broncoscopia e lavaggio broncoalveolare i cui dati forniti appaiono sempre più discutibili.
Se per la forma di fibrosi cioè di indurimento della spugna polmonare, viene ammesso l’uso di ciclofosfamide e steroidi per la forma di ipertensione polmonare la recente immissione nell’armamentario terapeutico dei farmaci antiendotelinacome il capostipite bosentan (traacler) (altri ne saranno continuamente immessi) ha determinato una svolta epocale non solo nel trattamento della ipertensione polmonare da sclerodermia e connettiviti miste, ma anche nella cura delle più gravi e resistenti ulcere cutanee. Altri farmaci di questa categoria si stanno affacciando sul mercato (sitaxestan, etc) Per il resto il trattamento della sclerodermia anche nelle mani di specialisti esperti offre motivi di frustrazione continua, anche per la imprevedibilità della risposta terapeutica. Ogni altro corollario terapeutico come cortisonici, cardiocinetici e ogni altro tipo di vasodilatatore come il sildenafil e suoi derivati devono esser tenuti in adeguata considerazione. L’interessamento del rene tanto temuto in passato per le gravi crisi renali, appaiono ora sotto controllo con trattamento preventivo con farmaci che abbassano la pressione arteriosa come gli ACE-inibitori. La pericolosità delle crisi renali deriva dal fatto che la loro comparsa può esser subdola ed è secondaria al restringimento non solo dei vasi più grossi che vanno all’organo ma anche di quelli più piccoli che sono indovati nel suo interno.