Sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva
La sclerodermia si accompagna a progressivo indurimento della cute, dei vasi sanguigni e del connettivo di cuore, polmoni, reni, intestino etc.
Non deve essere confusa né con la sclerosi multipla (SM) e ancor meno con la sclerosi laterale amiotrofica (SLA). Queste sono patologie di interesse neurologico che colpiscono il tessuto nervoso centrale o il midollo spinale. La sclerodermia è erroneamente ritenuta malattia molto rara. L’indurimento e la progressiva subocclusione dei vasi in qualsiasi organo (dalla cute ai visceri) si manifesta con profilo affilato del volto e con mani affusate e scheletrite
nelle quali spesso compaiono delle manifestazioni d gangrena delle estremità quando la occlusione dei vasi provoca la morte dei tessuti a cui i vasi si distribuiscono. Malgrado ciò, la maggior parte delle persone affette da questa malattia – nelle forme più lievi – può condurre normalmente una vita piena e produttiva. La malattia colpisce 4 volte di più le femmine rispetto ai maschi, nell’età compresa tra i 20 e i 45 anni, anche se qualunque età può comunque essere interessata. La sclerodermia può manifestarsi in diverse varianti cliniche:
- una forma localizzata (morfea), che coinvolge solo la cute e non gli organi interni, e pertanto non presenta gravità clinica
- una forma sistemica, detta anche SCLEROSI SISTEMICA
A sua volta la Sclerosi Sistemica viene classificata, sulla base dell’estensione del coinvolgimento cutaneo, in:
- una forma limitata, nella quale sono interessati le gambe meno i piedi e le braccia al di sotto del gomito, ma soprattutto il viso
- una forma diffusa, definita dall’nteressamento della cute al di sopra dei gomiti e delle ginocchia